终末期心衰的治疗

经优化内科治疗后，严重的心衰症状仍持续存在或进展，常伴有心原性恶病质，需反复长期住院，死亡率高，即为终末期（或晚期）心衰^[137]。诊断终末期（或晚期）心衰必须满足以下标准：

（1）严重或持续的心衰症状（NYHA 心功能Ⅲ/Ⅳ级）；

（2）严重的心脏功能不全，至少符合以下1项：①LVEF≤30%，②孤立性右心室衰竭（例如致心律失常性右心室心肌病），③不能手术的严重瓣膜异常，④不能手术的严重先天性异常，⑤BNP或NT‑proBNP持续偏高（或上升），且有严重的左心室舒张功能障碍或结构异常；

（3）需要静脉注射大剂量利尿剂（或利尿剂联合）治疗的淤血，或心排血量下降致外周脏器灌注不足（低心排）需要正性肌力药物或血管活性药物治疗，或恶性心律失常发作，导致过去12个月内超过1次非计划就诊或住院；

（4）运动能力严重受损 ，无法运动或6min 步行试验距离较短（<300m），或峰值耗氧量<12ml·kg^-1·min^-1或<50%预测值^[138]。

诊断难治性终末期心衰需谨慎，应排查有无可逆转的其他原因，以及是否已经恰当采取各种治疗措施。

一、药物治疗

1.控制液体潴留：难治性终末期心衰患者通常有明显的水钠潴留和电解质紊乱，容易合并利尿剂抵抗。推荐治疗措施：（1）合理控制24h液体出入量，保持出量多于入量500~1500ml（Ⅰ，C）；（2）纠正低钠、低钾血症，选择襻利尿剂联合托伐普坦治疗；（3）床旁超滤治疗，以减轻液体潴留（Ⅱa，B）。

2.静脉应用正性肌力药物或血管活性药：虽然随机临床试验显示正性肌力药物不能改善终末期心衰患者预后，然而可以作为特定患者进行临时MCS、长期MCS或心脏移植前的过渡治疗，或者为缓解淤血症状短期使用（Ⅱa，B）。对于无后续治疗选择的患者来说，也可以作为姑息治疗长期应用来减轻症状（Ⅱb，B）^[137]。

升压药（多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素）不能改善晚期心衰患者预后，甚至与不良预后相关。因此，这些药物仅考虑在收缩压较低且有器官灌注不足证据的患者中短期使用^[139]。

3. 神经内分泌抑制剂的应用：患者对ACEI/ARB和β受体阻滞剂耐受性差，一旦液体潴

留缓解，可考虑从极小剂量开始应用或重新启动ACEI/ARB和β受体阻滞剂，如果存在低血压、低心排或者器官灌注不足，建议停用。

二、心脏机械辅助治疗和外科治疗

1. 心脏移植：是终末期心衰的有效治疗方法，主要适用于严重心功能损害而无其他治疗方法的重度心衰患者^[140]（Ⅰ，C）。

2.LVAD：主要用于药物和器械治疗无效的终末期心衰患者在心脏移植前的过渡治疗或部分严重心衰患者的替代治疗^[141]（Ⅱa，B）。由于LVAD设计、技术不断改进，终末期心衰患者置入LVAD后的生存时间和生活质量均得到明显改善，新型全磁悬浮持续流LVAD可以使终末期患者2年生存率达84.5%^[142]。我国自主研发的第三代磁液悬浮离心式LVAD（亦称为“火箭心”），用于终末期心衰患者，90d带泵生存率为96%^[143]。

LVAD的适应证如下^[3]。优化内科治疗后仍有严重症状>2个月 ，且至少包括以下1项者：

（1）LVEF<25%且峰值耗氧量<12ml·kg^-1·min^-1；

（2）近12个月内无明显诱因下因心衰住院≥3次；

（3）依赖静脉正性肌力药物治疗或短期MCS；

（4）因灌注下降而非左心室充盈压不足（肺毛细血管楔压≥20mmHg，且收缩压≤80~90mmHg或心脏指数≤2L·min^-1·m^-2）导致的进行性肾功能和（或）肝功能恶化、心脏恶液质或Ⅱ型肺高血压；

（5）无严重的右心衰竭和重度三尖瓣反流。

对合并右心衰竭的患者，应考虑双心室辅助装置，此类患者预后较仅需植入LVAD的患者差^[144]。

右心衰竭

一、定义

右心衰竭是指任何原因导致的以右心室收缩和（或）舒张功能障碍为主，不足以提供机体所需心输出量时出现的临床综合征。其病因包括伴有右心室受累的原发性心肌病、右心室心肌缺血和梗死、各种引起右心室容量负荷增加的疾病（先天性心脏病、心脏瓣膜病）以及压力负荷增加的疾病（左心疾病在内的各种原因引起的肺高血压、肺动脉瓣狭窄）^[145]。根据发生和发展过程，分为急性和慢性右心衰竭。

急性右心衰竭常伴有血流动力学不稳定，是大面积肺栓塞、右心室AMI和心脏手术后休克患者的主要死因。虽然慢性右心衰竭的主要病因是左心室功能障碍引发的肺高血压，但其他原因（如AMI、致心律失常性右心室心肌病以及心脏瓣膜病）也会导致右心衰^[146]。心衰患者中，右心室功能障碍是死亡率升高的独立预测因素。

二、诊断

右心衰竭的诊断标准为：

（1）存在可能导致右心衰竭的病因。

（2）存在右心衰竭的症状和体征。

（3）心脏影像学检查显示存在右心结构和（或）功能异常及心腔内压力增高。所有怀疑右心衰竭的患者首选经胸超声心动图检查，CMR是评价右心功能最重要的方法。右心导管检查可以直接测量心内压和肺动脉压以及心输出量，通常用于估计右心室前负荷（右心房压或右心室舒张末压）和后负荷（肺血管阻力、肺动脉顺应性和肺动脉弹性）。对难治性右心衰竭或通过无创检查不能明确诊断时，建议行右心导管检查^[145]。利钠肽和cTn等指标可提供病情严重程度和预后信息。

（4）急性右心衰竭可根据诱发疾病（如急性肺血栓栓塞或急性右心室梗死）导致的急性低血压和休克而诊断。

需与其他休克状态相鉴别，特别是由左心衰竭所致的心原性休克。慢性右心衰竭需与缩窄性心包炎相鉴别。

三、治疗

由于大部分右心衰竭继发于左心疾病，目前尚未见针对单纯急性或慢性右心衰竭治疗的RCT，且缺乏促进右心室功能稳定和恢复的特异性治疗。右心衰竭的治疗取决于首要的病理生理损伤和潜在的失代偿机制，目前的治疗原则是积极治疗导致右心衰竭的原发病，减轻右心前、后负荷和增强心肌收缩力，维持心脏收缩同步性。同时纠正诱发因素，如感染、发热、劳累、情绪激动、妊娠或分娩、长时间乘飞机或高原旅行等。

1. 急性右心衰竭的治疗：治疗流程见图 4。

治疗中最关键的是容量管理，在治疗初期应确定患者的容量状态，如患者容量状态不明或存在血流动力学不稳定或肾功能恶化，可采用有创血流动力学监测以帮助确定和维持合适的 前负荷^[145]。血管活性药物在急性右心衰竭的治疗中具有重要作用，目的在于降低右心室后负荷，增加前向血流及右心室灌注。主要根据血流动力学评估结果选择药物。血管扩张剂（硝酸酯类药物和硝普钠）适用于左心收缩和（或）舒张功能不全发展导致的右心衰竭患者。对于肺高血压导致的右心衰竭，硝酸酯类药物和硝普钠不能选择性地扩张肺动脉，反而降低主动脉及外周动脉血压而加重右心缺血、缺氧，增加肺动脉阻力，加剧心衰，应避免使用。正性肌力药物多巴酚丁胺、左西孟旦和米力农可以增强心肌收缩力并降低右心室舒张末容积和压力，可以改善心排血量；这些药物可能会加重动脉低血压，如果需要，应与去甲肾上腺素联合使用，且不建议长期应用^[131]。若患者存在肺动脉高压时，可应用吸入性肺动脉扩张剂。顽固性休克患者可进行MC治疗。

2.慢性右心衰竭的治疗：利尿剂是治疗充血性慢性右心衰竭的基础，利尿强度根据右心衰竭发病机制和严重程度以及是否合并肾脏疾病等因素而定。对于肺动脉高压患者，无论有无右心衰竭，不推荐使用ACEI、ARB和β受体阻滞剂，除非合并高血压、冠状动脉疾病或左心衰竭^[146]。荟萃分析显示，地高辛不改善右心室射血分数、运动能力或NYHA心功能分级，长期服用地高辛对右心衰竭的疗效尚不清楚。肺动脉高压合并右心衰竭时，避免应用非选择性血管扩张药。应予以选择性的肺血管扩张药，如内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及sGC激动剂、前列环素类似物及前列环素受体激动剂，可减轻右心室后负荷，改善肺高血压患者预后。对于左心疾病导致的肺高血压，主要是优化控制基础左心疾病，上述选择性肺血管扩张药物不推荐使用^[147]。药物治疗无效时可以进行MCS，终末期顽固性慢性右心衰竭患者可考虑心脏移植或心肺移植。