颅内静脉血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）是指由各种病因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，导致颅内高压和局灶脑损害为特征的一类脑血管病，约占所有脑血管病的0.5%~1%^[1]。一般认为，本病在欧美发达国家较少见，估计年发病率仅为（0.5~1.0）/10万，但在印度、中东和拉丁美洲等发展中国家和地区发病率较高，可达7/10万^[2-3]。而产褥期女性CVT 发病率可达10/10 万，约占所有CVT的5%~20%^[4]。我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更值得重视。

CVT 可原发于颅内脑浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60%以上的患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦受累居首位。病变性质可分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部位细菌性感染；后者则多与各种非感染性病因引起的高凝状态、血液淤滞、血管壁损伤和颅内压过低等有关，部分原因不明。由于颅内静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合并彼此沟通，当静脉（窦）血栓形成时，血栓累及范围和侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情危重，甚至死亡。由于凝血与纤溶状态的波动，导致患者病情呈缓解与加重交替，本病多数亚急性或慢性隐匿起病。除海绵窦血栓形成外，其临床症状一般无特异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73%，40%的患者平均诊断时间在10 d以上^[5-7]。

本指南在中华医学会神经病学分会和脑血管病学组于2015年编写的《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》^[8]的基础上，进行修订。撰写组通过复习近年来公开发表的国内外相关文献，多次广泛征求国内各地专家意见，并经充分讨论达成共识后形成推荐意见，以求能适用于神经科和相关学科医生，作为临床工作中选择较好诊治方案的参考。由于本病发病率低，病例数少，难于开展大样本随机对照研究，所用证据文献多为回顾性分析结果甚至是病例报告，证据级别较低，推荐意见主要基于专家共识。本指南对推荐意见的推荐强度和证据的评定标准见文献^[9]。

病因和危险因素

CVT在各年龄组均可发病，发病高峰年龄多在20~30岁，男女比例为1∶1.5~5。与脑动脉系统血栓栓塞性疾病不同，CVT发病年龄通常较轻，一般无高血压、糖尿病、心脏病或高脂血症等传统脑血管病危险因素。从病例报告和队列研究分析发现，约85%以上CVT患者存在一种或多种危险因素^[2-5]，包括：各种遗传性或继发性血栓形成倾向（如Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷）、妊娠、产后（包括人工流产后）或口服避孕药物、肥胖、各种其他相关药物（如激素替代治疗、肿瘤化疗药物、止血药等）、各种急慢性感染（如头面颈部感染、颅内感染或全身性感染等）、血液系统疾病（如严重贫血、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等）、自身免疫性疾病（如肾病综合征、炎性肠病、系统性红斑狼疮、白塞病等）、颅内外肿瘤（如脑膜瘤、淋巴瘤、肺癌等）或颅脑外伤等，但部分患者原因不明^[2-4]。不同年龄段患者的病因和危险因素不尽相同，婴幼儿以脱水和围产期并发症多见，儿童主要为头面颈部感染、结缔组织疾病、血液疾病和肿瘤，而成年女性则以口服避孕药物和围产期或人工流产后多见。值得注意的是，近年来我国高龄育龄妇女行卵巢过度刺激促排卵干预，也有诱发CVT的报告^[10]。一般来说，CVT的病因在发达国家以非感染性为主，但在发展中国家则以感染性多见。既往认为我国患者中Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷的发病率较国外低，这些遗传性血栓形成疾病被认为不是我国CVT的主要病因。但近年来随着对这类疾病的重视和检测水平提高，其检出率也逐年增高。总之，能引起血液高凝状态、血流动力学异常以及静脉血管壁损伤的各种因素都可能导致CVT^[11-14]。

推荐意见：CVT的病因和危险因素复杂多样，应积极查找导致血液高凝状态和血栓形成的各种因素（Ⅰ级推荐）。

临床表现

一、一般临床表现

CVT可为急性、亚急性或慢性起病，症状体征主要取决于静脉（窦）血栓形成的部位、性质、范围以及继发性脑损害的程度等因素^[15]。

1.颅内高压和其他全脑损害：

国际脑静脉和静脉窦血栓形成研究（international study on cerebral vein and dural sinus thrombosis）^[11]数据显示，头痛是CVT的最常见症状，60%~90%的病例可出现头痛，多由颅内高压或颅内出血引起。由于静脉回流障碍、脑动脉灌注减低和血脑屏障破坏等可导致血管源性水肿和缺血性细胞毒性水肿，甚至可因血管壁破裂而出现脑实质出血或蛛网膜下腔出血^[16-18]。血栓可致静脉窦狭窄或闭塞，血液回流障碍，并减少脑脊液吸收而产生颅内高压征^[19]。虽然尚不清楚部分患者静脉窦狭窄是颅内压增高的发病机制，抑或只是颅内高压的结果，但此类患者多有明显的头痛、视力障碍、视乳头水肿和搏动性耳鸣，经静脉窦支架植入术后，部分患者颅内压降低，临床表现也明显改善^[20]。20%左右的患者因颅内压增高，入院时即有意识障碍，入院时昏迷是预后不良的强烈预测因素^[6,11]。认知功能障碍可出现于30%以上的患者，特别是在深部CVT和持续性脑实质受损时^[21]。

2. 局灶性脑损害：

美国全国再入院数据库（Nationally Representative Database）数据显示，由于静脉回流受阻，静脉性梗死或出血性脑损害发生率较高^[22]。局灶性神经功能缺损是CVT的常见表现，可单侧或双侧，或左右交替出现，包括中枢性运动障碍、感觉缺失、失语或偏盲等，见于40%~60%的患者。62%的单纯大脑皮质静脉血栓形成患者表现为局灶性脑损害^[23]。

3. 痫性发作：

根据美国全国再入院数据库数据，发现部分性或全身性痫性发作是CVT的常见表现^[22]，40%的患者可有痫性发作，围产期患者甚至高达76%^[11]。因此，临床诊断为“子痫”的围产期患者，应注意CVT的可能。单纯大脑皮质静脉血栓形成时，痫性发作可作为其唯一症状^[23]。

4.硬脑膜动静脉瘘的临床表现：

硬脑膜动静脉瘘和CVT同时存在的发生率可达39%。CVT常继发硬脑膜动静脉瘘，血栓多位于动静脉瘘的附近或引流静脉的下游，血液回流则多经皮质静脉为主，出现头痛、搏动性耳鸣、颅内出血等表现^[5,24]。一般认为，CVT所致的静脉（窦）高压可促使硬脑膜生理性动静脉分流开放，形成病理性动静脉短路，并通过局部大量生成的血管生成因子促使新生血管生成，进而形成动静脉瘘^[25-29]。

总之，CVT依血栓形成部位、累及范围和起病急缓不同，导致临床表现多样，轻重不一。临床上，对急性或反复发作的头痛、视物模糊、视乳头水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征，不同程度的意识障碍或认知障碍，以及不明原因的硬脑膜动静脉瘘，均应考虑CVT的可能。

二、不同部位CVT的临床表现

由于闭塞的静脉（窦）部位不同，导致血液回流障碍程度和脑实质损害程度和部位也不同，临床表现各异。

1.上矢状窦血栓形成：

大多为非感染性，以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多。临床表现与血栓形成部位、引流区受累范围以及基础病变有关。常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高表现，如头痛、呕吐、视乳头水肿等。婴幼儿可见喷射状呕吐、颅骨缝分离、囟门隆起、面、颈、枕静脉怒张。血栓部位靠上矢状窦后方者，颅内高压更为明显，可出现不同程度的意识障碍。如累及脑皮质静脉，可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等表现。

2.横窦和乙状窦血栓形成：

可为感染性或非感染性，血栓向远端延伸，累及上矢状窦或直窦；向对侧延伸，形成双侧横窦、乙状窦血栓；血栓向近端延伸，导致颈静脉血栓形成。如果继发于化脓性中耳炎或乳突炎，除原发疾病的感染表现（如局部皮肤红肿、疼痛、压痛）外，主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状。若感染向岩窦扩展，可出现三叉神经和外展神经瘫痪；向颈静脉扩展，则可出现颈静脉孔综合征；少数可累及上矢状窦而出现癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍等。主要并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等。颅内同时或先后多个静脉窦血栓形成，病情往往更加危重。非感染性血栓多继发于高凝状态，部分患者仅表现为隐匿起病的颅内高压征。

3.直窦血栓形成：

多为非感染性，病情进展快，迅速累及大脑大静脉和基底静脉，导致小脑、脑干、丘脑和基底节等脑深部结构受损，临床少见，但病情危重。多为急性起病，主要表现为无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作或脑疝等，常很快进入深昏迷、去大脑强直甚至死亡，部分以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。存活者可遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系受损表现。

4.海绵窦血栓形成：

多为感染性，常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤化脓性感染。近年来我国少见报道，但印度和中亚等发展中国家和地区仍较常见^[3]。急性起病，临床上有海绵窦血液回流受阻和经过窦壁脑神经受损的特异性表现。由于眶内静脉回流受阻，可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出；因动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经眼支行于海绵窦内，受累时可表现为患侧眼睑下垂、眼球各向活动受限或固定、瞳孔散大、对光反射消失、三叉神经眼支分布区感觉减退、角膜反射消失等。视神经也可受累而引起视力障碍，眼底可见瘀血、水肿、出血等改变。如感染由一侧海绵窦波及到对侧，则可出现双侧症状。常见并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。

5. 单纯脑深静脉血栓形成：

约占所有CVT的10%，以大脑内静脉和大脑大静脉受累较多，多合并皮质静脉或静脉窦血栓，由于深部静脉回流障碍，丘脑和基底节常出现水肿或出血，临床表现多样，以头痛、意识障碍和认知功能障碍等为主，严重者常波及直窦，可因颅内高压致脑疝而死亡^[30-33]。

6.单纯大脑皮质静脉血栓形成：

少见，约占所有CVT的6%，以Labbe和Trolard等吻合静脉受累较多，可无临床症状。当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时，常出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍（如癫痫、轻偏瘫、偏盲等），一般不伴明显颅内高压^[23]。血栓也可进展至静脉窦而出现相应静脉窦受累表现，临床易误诊为肿瘤、血管畸形等病变^[33-36]。静脉窦和皮质表浅静脉同时受累时，提示预后较差^[37]。

推荐意见：（1）CVT依血栓累及部位、范围和起病急缓不同，导致临床表现多样，轻重不一，应重视CVT临床表现的复杂性（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。（2）对不明原因的头痛、视乳头水肿、颅内压增高、局灶脑损害（包括出血性或缺血性）、痫性发作（包括子痫）、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者，应考虑CVT的可能，并行相关检查（Ⅱ级推荐，C级证据）。

影像学检查

一、头颅CT/CT静脉成像（CTV）

CT作为神经系统最常用的检查手段之一，在CVT诊断中发挥着重要作用。尤其是近年来多排高分辨率CT的应用，使CVT早期诊断率明显提高。

1.CT平扫：

CT平扫显示的直接征象为与静脉窦位置一致的高密度“条索征”（cord sign），上矢状窦血栓在冠状位图像上表现为高密度“三角征”（delta sign）。单纯皮质静脉血栓形成患者，显示为位于脑表面的条索状密度增高影，有时影像学上易被误诊为“脑出血”或“蛛网膜下腔出血”。疑似后颅窝静脉窦血栓形成时，为减少扫描伪影，需行以静脉窦为中心连续薄层扫描，易于发现位于静脉窦（横窦、乙状窦或直窦）走行部位的条带状高密度血栓影，以免误诊为蛛网膜下腔出血或硬膜下出血。高密度条索征的出现与发病至CT扫描的时间间隔有关，随着时间间隔的延长，阳性率逐渐下降^[38]。CT平扫的间接征象包括：弥漫的脑组织肿胀（脑回肿胀、脑沟变浅和脑室受压）、静脉性梗死和脑出血，出血部位多见于脑叶，位于皮质和皮质下脑组织之间，可多部位同时发生，常呈点片状渗血，也可形成实体血肿，周边水肿明显而与血肿体积不匹配^[39]。然而，CVT头颅CT平扫20%~30%无异常发现，尤其表现为单纯颅内压增高的患者，高达50%的头颅CT平扫无异常发现^[40]。

2.CT增强扫描：

能显示血栓时静脉窦腔内对比剂充盈缺损。冠状位图像上，上矢状窦血栓可呈典型的“空三角征”（empty triangle sign），即腔内血栓因不能被对比剂充盈而表现为缺损，周围的硬脑膜被对比剂强化而表现为高密度。与CT平扫图像显示的“条索征”或“三角征”比较，这些管腔充盈缺损能进一步明确CVT^[40]。皮质静脉血栓在CT增强时呈充盈缺损或不显影，同时周围可有扩张的引流静脉^[23]。

3.CTV：

具有良好的空间分辨力，且无血流相关伪影，具有较高的敏感度和特异度，可同时显示静脉窦闭塞和窦内血栓。CT结合CTV对静脉窦血栓能作出确定诊断，可作为CVT疑似患者的重要影像学方法，其敏感度可达75%~100%，特异度可达81%~100%^[40]。另外，CT与CTV的联合应用，可以观察脑动静脉病变和脑组织结构改变。但X线辐射和增强扫描所用造影剂的不良反应，限制了其反复用于随访检查。

二、头颅MRI/磁共振静脉成像（MRV）

有多种成像序列，可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓和各种继发性脑实质损害，诊断CVT的敏感度和特异度均较高，且无X线辐射和对比剂安全性好，是诊断CVT的主要影像学方法。

1.MRI常规序列：

可直接显示静脉腔内血栓和CVT相关脑损害，血栓信号表现多样，随发病时间不同而变化，急性期可表现为T1WI等信号、T2WI低信号，亚急性期T1WI和T2WI均为高信号，而慢性期T1WI和T2WI均为低信号^[18,40-41]。相关脑损害包括血管源性和细胞毒性脑水肿、静脉性梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血等，脑水肿在T2WI上表现为相应脑区高信号改变，可伴脑沟消失、脑室不对称或脑室缩小，结合弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）可以鉴别是否发生静脉性梗死；脑实质出血在T1WI、T2WI和FLAIR上表现为不同的信号改变；蛛网膜下腔出血在FLAIR 上表现为大脑表面脑回样高信号改变。T1增强扫描能显示CVT时管腔内对比剂充盈缺损，类似CT增强扫描的“空三角征”的直接征象，也可显示回流静脉扩张迂曲的间接征象^[18,40]。

2.MRV：

包括时间飞秒MRV、相位对比MRV和对比增强MRV等成像方法，是诊断CVT最常用的影像学手段。可发现相应的静脉窦闭塞、静脉显影不良、侧支静脉扩张、板障静脉和头皮静脉显像等征象。与时间飞秒MRV和相位对比MRV相比，对比增强MRV由于消除了血管内湍流，使颅内静脉和静脉窦显示更为清晰^[42]。大多数情况下，MRI/MRV可对CVT进行准确诊断，在一定程度上替代数字减影血管造影（DSA），且所用增强剂更安全，无X线辐射，被认为是诊断和随访CVT 的最佳手段^[18,41-44]。但MRV显示单纯皮质静脉的能力较弱，不能判断静脉血流方向，当发现一侧静脉（窦）血流信号缺失时，不能判断是由于血栓还是先天闭塞所致。

3 .DWI：

主要用于鉴别静脉性梗死和血管源性水肿，也可用于观察静脉腔内血栓。约41%的亚急性期CVT患者在DWI上可观察到静脉腔内的高信号血栓^[44]。

4. 磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）或T2*梯度回波（T2* gradient⁃echo）

对急性期静脉窦和皮质静脉血栓形成的诊断敏感度较高。皮质静脉血栓形成时，局部还原型血红蛋白浓度增加，在磁敏感成像上表现为受累静脉较为特征性的低信号改变，特别是在血栓形成的早期阶段^[45-47]。T2*梯度回波或SWI对皮质静脉血栓的诊断符合率可达到97%，即使是在MRV没有阳性发现时[48]。但急性期过后，血栓检出率较低^[48-49]。

5.T1加权三维可变翻转角快速自旋回波成像（three dimensional T1 weighted sampling perfection with application optimized contrast using different angle evolutions）

是一种三维快速自旋回波序列，能压制血管腔内正常流动血液信号（黑血），并使静脉腔内血栓T1加权高信号，可确切显示CVT患者静脉窦或皮质静脉腔内血栓，诊断亚急性期CVT的敏感度和特异度分别达97%和99%~100%^[50]。

6. 增强三维预磁化快速梯度回波成像（contrast enhanced three dimensional magnetization prepared rapid gradient echo）：

是一种T1加权的静脉高分辨成像序列，能清晰显示脑静脉窦和皮质静脉及其邻近脑组织。CVT时，显示受累静脉腔内对比剂充盈缺损，诊断急性或亚急性脑静脉窦血栓的敏感度和特异度分别达83% 和99%，还可用于鉴别CVT和非血栓性的静脉窦狭窄（如蛛网膜颗粒和静脉隔膜）^[51]。

三、DSA

DSA可显示闭塞的静脉窦不显影或充盈缺损、脑静脉窦显影延迟、毛细血管期延长、侧支引流静脉扩张、受累静脉周围的头皮静脉显影增多和静脉血流方向逆转等^[52]。经动脉顺行性造影，既可直接显示静脉窦血栓累及的部位、范围、程度和侧支代偿循环状况，还可以通过计算动静脉循环时间，分析脑血流动力学障碍的程度。经静脉逆行静脉窦造影，可进一步证实血栓的存在、累及范围、血栓松软程度和窦内各段压力变化，还可发现并存的微小动静脉瘘，为血管内介入治疗提供依据。在某些情况下，横窦或乙状窦可由于先天发育异常所致一侧或双侧显影不良，在影像学上与CVT表现相似^[53]，应注意鉴别。虽然DSA较CT/MRI有其独特长处，但有创性操作、操作不当（应用高压注射器施行窦内造影等）导致颅内压增高的风险限制了其普遍应用，而且对单纯皮质静脉血栓形成的诊断不具优势。既往认为DSA是确诊CVT的主要手段^[8]，但由于CT和MRI及其血管成像技术的不断提高和广泛应用，现在较少依赖有创性的DSA来确诊CVT，一般在其他检查不能确定诊断或决定同时施行血管内介入治疗时，可行该项检查。

推荐意见：（1）对疑似CVT的患者，CT/CTV和MRI/MRV都可作为主要的检查方法，MRI/MRV能准确诊断大多数CVT，可作为CVT随访的最佳无创性手段；对比增强MRV比时间飞秒MRV诊断CVT更为可靠（Ⅱ级推荐，C级证据）。（2）SWI或T2*梯度回波或DWI技术有助于提高CVT诊断率，特别诊断急性单纯皮质静脉血栓形成（Ⅱ级推荐，C级证据）。（3）高分辨MRI和MRI血栓成像系列对提高CVT的诊断敏感度和特异度有益，有条件者应推广使用（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（4）DSA诊断CVT有特定优势，但一般在MRV或CTV检查结果仍不能明确诊断或拟行血管内介入治疗时使用，同时应考虑到诊断单纯皮质静脉血栓形成的局限性，以及其有创性和操作不当导致颅内压增高的风险（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。

其他辅助检查

一、D⁃二聚体

2004年一项针对35例CVT确诊患者D⁃二聚体水平的研究结果显示，34例D⁃二聚体增高（>500μg/L），而308名对照中只有27例D⁃二聚体水平增高，据此认为D⁃二聚体增高有助于CVT的诊断，其水平正常基本可排除CVT^[54]；但其后一项对73例CVT患者的研究则显示10%的患者D⁃二聚体水平<500μg/L，研究者因此认为D⁃二聚体正常并不能除外CVT，尤其对表现为孤立性头痛的CVT患者^[55]。汇总分析表明，D⁃二聚体增高对CVT诊断的平均敏感度为93.9%，特异度为89.7%^[54]。新近一项对34例急性期颅内静脉窦血栓患者与正常对照组的研究结果显示，血清D⁃二聚体升高对诊断急性CVT的敏感度和特异度分别为94.1% 和97.5%^[55]。因此，D⁃二聚体可作为CVT辅助诊断的重要指标之一，且对鉴别血栓与非血栓性局部静脉窦狭窄也有帮助。然而，以孤立性头痛为临床表现或病程较长的CVT患者，D⁃二聚体水平可能并不升高^[55]。

二、腰椎穿刺脑脊液检查

CVT患者脑脊液压力大多增高，感染性因素导致的CVT，可伴不同程度的细胞数和蛋白量增高，这种改变对CVT诊断虽无特异性，但在部分由于炎症或感染而引起的CVT中，脑脊液检查可帮助了解CVT的可能病因并指导治疗；此外，腰椎穿刺检查可明确是否存在颅内高压，且行简单的压颈试验即有助于判断一侧横窦和乙状窦是否受累^[5,11]。

三、其他相关检查

可发现血栓形成倾向的易患因素，如Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变^[14]、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷、骨髓异常增殖疾病（包括JAK2V617基因突变等）、慢性炎性病变、血液系统疾病、肾病综合征及各种自身免疫性疾病或肿瘤等，有助于CVT的诊断。

推荐意见：（1）D⁃二聚体升高可作为CVT辅助诊断的重要指标之一，但其水平正常时并不能排除诊断CVT（Ⅱ级推荐，B级证据）。（2）腰椎穿刺检查脑脊液有助于明确颅内高压和感染等病因（Ⅱ级推荐，C级证据）。（3）血栓形成倾向的易患因素检查（包括血常规、血生化、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、蛋白S和蛋白C或抗凝血酶Ⅲ等）有助于明确CVT的病因（Ⅱ级推荐，C级证据）。

治疗

CVT的治疗包括对症治疗、病因治疗、血管再通治疗和并发症处理等多个方面。重症患者可通过组织化管理降低病死率。

一、病因治疗

必须积极查找引起CVT的可能病因，主要包括感染性和非感染性因素。如为感染性因素导致的CVT，应及早、足量使用敏感抗生素治疗，在未查明致病菌前，可使用广谱抗生素治疗。疗程宜长，一般2~3个月，或在局部和全身症状消失后再继续用药2~4周，以有效控制感染、防止复发。在抗生素应用的基础上，可行外科治疗，彻底清除原发部位化脓性病灶。对于非感染性血栓，应在治疗原发病的基础上，积极纠正脱水、降低血液高凝状态、改善局部血液循环。对由于遗传缺陷所致的血栓前状态，包括凝血因子Ⅴ Leiden基因突变、蛋白C和蛋白S缺陷相关的CVT，主要采用抗凝治疗。避孕药物相关的CVT患者，应尽快停用此类药物。既往有CVT病史的育龄女性，孕期再次出现CVT的风险并不高，因此，发生过CVT并非怀孕的禁忌证^[56]，但应告知其妊娠中静脉血栓形成和流产风险。自身免疫性疾病相关的CVT应积极治疗自身免疫病。

推荐意见：（1）感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗；原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，以清除感染来源（Ⅰ级推荐）。（2）口服避孕药等相关的CVT，应立即停用此类药物（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。

二、抗凝治疗

CVT行抗凝治疗的目的在于防止血栓扩展，促进血栓溶解，预防肺栓塞和深静脉血栓形成；同时，抗凝治疗并不增加这些患者的颅内外出血风险。

在一项CVT患者静脉使用肝素与安慰剂治疗的对照研究（肝素组和安慰剂组各纳入10例）中，肝素组于1次静脉注射肝素后继续静脉输注，以使部分凝血活酶时间延长2倍，3个月后肝素治疗组有8例患者完全恢复，2例轻微神经功能缺损；安慰剂组只有1例完全恢复，6例有轻微神经功能缺损，3例死亡，其中2例伴有颅内出血，表明静脉使用肝素可以改善患者3个月的预后，并且不增加颅内外出血风险^[57]。另一项研究用低分子肝素180AxaIU/kg（AxaIU：抗活化Ⅹ因子单位），每日2次皮下注射，3周后预后不良者低分子肝素组30例中有6例（20%），而安慰剂组29例中有7例（24%）；3个月时两者的预后不良比例分别为13%（4/30）和21%（6/29）；低分子肝素组中治疗前有颅内出血的15例患者，治疗后均未新发颅内出血，但有1例发生严重颅外出血，安慰剂组中有1例可能因肺栓塞而死亡^[58]。汇总分析表明，抗凝治疗使CVT死亡绝对风险度降低13%，相对风险度降低54%^[59]。虽然这些研究样本较少，但均支持急性期抗凝治疗的效用。因此，除非有显著的颅内压增高和脑出血，无绝对抗凝禁忌的患者应及早接受抗凝治疗，CVT伴发的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证^[18]。对于抗凝治疗前已存在的颅内出血，建议动态复查影像监测血肿大小，如果血肿逐渐减少，可继续给予抗凝治疗，否则应避免抗凝^[60]。

常用抗凝药物包括肝素和低分子肝素。与肝素相比，按体重剂量调整的低分子肝素皮下注射可能更为安全有效。在一项观察性研究中，分别使用肝素（119例）和低分子肝素（302例）治疗CVT，6个月功能独立患者的比例分别是84%和92%，新发颅内出血比例分别16%和10%^[61]；在另一项随机对照研究中，分别使用肝素（32例）和低分子肝素（34例）治疗CVT，肝素组在80U/kg的1次静脉注射后持续予每小时18U/kg静脉输注，以使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍；低分子肝素组皮下注射100U/kg，每天2次，均维持14d，随后予口服抗凝药物至少6个月。结果显示，肝素组住院期间死亡6例（18.75%），3个月完全恢复20例（62.5%）；低分子肝素组住院期间没有死亡，3个月完全恢复30例（88.24%）^[62]，显示低分子肝素在有效性和安全性方面具一定优势。低分子肝素无需监测凝血指标，治疗剂量应按体重进行调整，通常为90~100AxaIU/kg（一般成人剂量为0.4~0.6 ml），每日2次皮下注射；如使用普通肝素，应使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍，有建议首先一次性静脉注射6000U，随后续予400~600U/h 的低剂量持续静脉微泵注射维持^[63]，每2小时监测部分凝血酶原时间，调整肝素微泵注射速度和总量。肝素有时可诱发血小板减少和血栓形成，应注意监测血小板数目和血小板功能[64]。急性期的抗凝时间尚不统一，通常持续1~4周。

急性期抗凝治疗后，一般应继续口服抗凝药物^[65]。常用药物为华法林。为了防止更换抗凝药物过程中出现患者病情波动，原则上，华法林与肝素或低分子肝素重复使用3~5d，在凝血酶原时间国际标准化比值（PT⁃INR）达到2~3后，撤销肝素或低分子肝素使用，并定期根据监测指标调整华法林用量。口服抗凝治疗持续时间应根据个体遗传因素、诱因、复发和随访情况，以及可能的出血风险等综合考虑。对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的CVT，口服抗凝治疗应持续6~12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVT，可考虑长期抗凝治疗；而对于有可迅速控制危险因素的CVT，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内^[11,58,66]。影像学证实的闭塞静脉（窦）再通，对抗凝治疗持续时间的指导作用尚未明确。一项对CVT抗凝后血管再通的研究中，研究者先给予静脉肝素治疗，续以4~12个月华法林口服，结果显示4个月时闭塞的各静脉窦中，再通率为上矢状窦94%、直窦80%、横窦57%和乙状窦41%；12个月后，再通率没有增加，此时，82%的患者没有神经功能缺损，亦无复发，提示CVT行抗凝治疗4个月已足够^[67]。但在另一项回顾性研究中，91例CVT使用肝素和华法林抗凝治疗至少4个月，虽然74例（81%）有不同程度的血管再通，但与神经功能恢复之间并无关联，提示并不能单纯以血管再通作为抗凝持续时间的指标^[68]。

新型口服抗凝药物[包括直接凝血酶抑制剂达比加群酯（dabigatran）和Ⅹa因子抑制剂利伐沙班（rivaroxaban）、阿哌沙班（apixaban）、依度沙班（edoxaban）等]治疗CVT的临床经验有限，多为一些个案报道或回顾性分析。2014年的一项回顾性研究中，研究者分别使用利伐沙班（7例）和华法林（9例）治疗CVT，平均观察8个月，结果显示利伐沙班组7例完全恢复，并伴不同程度血管再通，2例出现轻微鼻出血；华法林组8例完全恢复，9例不同程度血管再通，1例出现月经增多^[69]。另一项回顾性研究的18例患者中，11例口服达比加群，7例口服华法林，其中又有4例使用华法林的患者在治疗过程中，也转换为口服达比加群，最后共15例使用达比加群的患者，随访19个月后，80%的患者血管再通，87%临床预后良好^[70]。新近完成的应用达比加群治疗CVT的一项Ⅲ期临床试验RE⁃SPECT CVT结果显示，5~15d肝素抗凝治疗后，分别续用达比加群和华法林22~23周，两组的血管再通和出血风险差异无统计学意义^[71]。这表明Ⅹa因子抑制剂可取得与华法林相近的治疗效果，出血风险类似，并有使用方便的优势。

推荐意见：（1）无抗凝禁忌的CVT患者应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，剂量为90~100 IU/kg体重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治疗，应使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍。疗程可持续1~4周（Ⅱ级推荐，B级证据）。（2）低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素（Ⅱ级推荐，B级证据）。（3）伴发于CVT的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证（Ⅱ级推荐，B级证据）。（4）急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标PT⁃INR值保持在2~3之间（Ⅱ级推荐，C级证据）。（5）对于有可迅速控制危险因素的CVT，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内；对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的CVT，口服抗凝治疗应持续6~12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVT，可考虑长期抗凝治疗（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次新增推荐意见）。（6）目前尚无证据支持影像学证实的闭塞静脉（窦）再通，可作为停止口服抗凝治疗的依据（Ⅲ级推荐，C级证据）。（7）新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似，但比华法林使用方便（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次修订推荐意见）。

三、特殊情况的抗凝治疗

1.头颈部感染性所致CVT：

对头颈部感染性疾病导致的CVT，临床上除积极控制感染外，一般不主张抗凝治疗，以免感染扩散而难于控制。然而，有关感染性因素导致CVT抗凝治疗的研究极少。新近有研究者将604例接受肝素抗凝治疗的CVT患者中有头颈部感染者57例（9.4%）与非感染者进行比较，结果发现两组死亡及残疾比例差异没有统计学意义（15.8%比13.7%，P>0.05），但感染组有更多的新发脑出血（12.3%比5.3%，P=0.04）^[72]。

2. 孕产期CVT：

华法林由于有导致子宫内出血、新生儿出血和致死性胎儿畸形的风险，在孕期CVT患者中被禁用。而低分子肝素不通过胎盘，未发现与胎儿致畸或致命性出血有关的不良反应，目前被认为是孕期CVT患者抗凝治疗的合理选择^[73]。

推荐意见：（1）对头面颈部感染相关的CVT患者，抗凝治疗的疗效尚不明确，但有增加颅内出血的风险（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（2）对于妊娠期CVT患者，建议整个孕期全程使用低分子肝素抗凝治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。

四、抗血小板和降纤治疗

目前缺乏抗血小板或降纤治疗在CVT中应用的随机对照或非对照病例研究，尚无确切证据表明其有效性和安全性。但部分CVT患者可能从抗血小板或降纤治疗中获益，尤其是伴有血液成分异常的患者，如血小板增多症或高纤维蛋白原血症的患者^[5,74]。

推荐意见：除非基础疾病治疗需要，常规使用抗血小板或降纤治疗以治疗CVT并无支持证据（Ⅲ级推荐，C级证据）。

五、静脉溶栓治疗

关于CVT患者全身静脉溶栓治疗仅有一些个案报道。近年一项研究总结了16个报道，共26例接受全身性静脉溶栓治疗的CVT患者，所用溶栓药物包括尿激酶、链激酶和重组组织型纤溶酶原激活剂（rt⁃PA），结果发现88% 的患者预后良好，但有2例出现颅内出血。目前认为现有全身性静脉溶栓的研究病例数少，且缺乏对照，尚不能评价疗效，但应注意其颅内出血风险^[75]。

推荐意见：目前尚缺乏支持全身静脉溶栓治疗CVT的证据（Ⅲ级推荐，C级证据）。

六、血管内治疗

CVT的血管内治疗主要包括局部接触溶栓、球囊扩张成型、机械取栓和血管内支架植入等。临床上有时将两种或以上治疗方法联合使用。

1.静脉窦内直接接触溶栓治疗：

目前有非对照病例研究提示静脉窦内直接接触溶栓治疗CVT有效的报道^[76-79]。韩国和美国分别有一项研究，各纳入9例和12例患者，rt⁃PA的平均剂量分别为135mg（50~300 mg）^[77]和46mg（23~128mg）^[78]。2项研究均经股静脉将微导管置入静脉窦血栓部位，单次注射rt⁃PA后持续输注。结果在21例患者中，15例血管再通迅速而完全（韩国研究中血管再通时间平均20h，美国研究平均29h），14例临床完全恢复。然而，韩国研究的9例患者中2例发生颅外出血并发症；美国研究的12例患者中，治疗前有颅内出血的2例患者，治疗后颅内出血加重，其中1例需行手术处理。与抗凝治疗相比，尽管局部接触溶栓能较迅速实现血管再通，但出血并发症风险较高，特别是治疗前存在颅内出血的患者^[80]。因此，目前并不积极建议在CVT患者中使用窦内直接溶栓治疗。然而，系统评价发现，开始治疗时即有昏迷的CVT患者，直接接触溶栓治疗的病死率为13%^[81]，而肝素治疗的病死率高达53%^[82]。脑静脉和静脉窦血栓形成的国际研究（ISCVT）中，昏迷患者抗凝治疗的病死率为38%^[11]，提示直接接触溶栓治疗对重症CVT患者可能有益。一项20例CVT行血管内接触溶栓的前瞻性研究发现，治疗前有昏迷和出血性梗死的患者，治疗后出现颅内压增高，提示伴有出血性梗死和即将发生脑疝的CVT患者，并不能从局部溶栓中获益^[83]。有研究者荟萃分析了15项研究中的156例CVT直接接触溶栓治疗结果发现，15例有严重出血事件（12例为颅内出血）的患者中，12例死亡，其中7例为颅内出血导致，显示出血事件仍然是CVT直接接触溶栓治疗的主要并发症^[84]。近年我国一项采用微导管介入窦内直接接触溶栓以治疗产褥期上矢状窦血栓形成的研究中，所有12例患者在急性期均行抗凝治疗效果不佳，接触溶栓后出院时上矢状窦完全再通9例，部分再通3例，研究者因此认为窦内局部直接接触溶栓以治疗产褥期上矢状窦血栓形成是安全有效的^[85]。目前窦内直接接触溶栓治疗所纳入病例多是已采用抗凝治疗效果欠佳者，且病情较危重；至今仍缺乏直接接触溶栓治疗与抗凝治疗的比较研究，不能提供直接接触溶栓临床转归是否优于抗凝治疗的证据。因此，有必要进行多中心随机对照试验，以进一步评价CVT局部接触溶栓治疗的有效性和安全性。但对于少数发病3~5d内，经足量抗凝治疗无效且无严重颅内出血的重症患者，尤其有昏迷时，在有监护的条件下，可谨慎实施窦内直接接触溶栓治疗，但最佳的溶栓药物种类、剂量和给药方式仍在探讨中^[81,86]。

2.血管内机械取栓术：

早期研究并没有显示机械取栓术的治疗优势。8例CVT行机械取栓并联合抗凝治疗后，临床改善7例，颅内出血2例，其中1例死亡；与之相对比，仅使用抗凝治疗的8例患者中，临床改善6例，均无出血并发症^[63]。随后，另一项研究将52例CVT患者进行机械取栓并联合局部直接接触溶栓治疗，结果显示完全再通45例（87%），部分再通3例（6%），无或轻微神经功能缺损40例（77%），死亡6例（12%）；治疗前无颅内出血的48例患者均无明显出血并发症，随访3~6个月无复发病例^[87]。系统评价显示，64例患者行不同术式机械取栓后，无残障或轻微残障40 例（62.5%），严重残障7 例（10.9%），死亡9 例（14.1%）^[88]，显示机械取栓具有较好的疗效和安全性。尽管机械取栓术可以迅速恢复静脉血流，并改善神经功能，但对于其在CVT治疗中的地位尚有争议^[89-90]。新近一项纳入21项研究共393例CVT患者的系统回顾研究显示，采取局部溶栓、机械取栓或联合两种治疗方案的患者在预后良好率、病死率、术后出血率和完全再通率上的差异均未达到统计学意义^[91]。对抗凝治疗开始后症状持续加重、或经溶栓治疗出现新发症状性出血、或入院时有意识障碍或严重颅内出血的CVT患者，在有神经介入条件的医院可以施行机械取栓治疗。实验及临床研究结果显示，CVT行血管内治疗的时间窗以发病30d内（急性和亚急性患者）为宜^[92-93]。2017年欧洲卒中组织大会（捷克，布拉格）上，报告了一项多中心随机临床研究--TO⁃ACT（Thrombolysis Or Anticoagulation for Cerebral venous Thrombosis）的中期试验结果，血管内治疗与单纯抗凝治疗相比，发病12个月时改良Rankin量表评分≥2分的预后不良比例差异并无统计学意义^[94]，其最终结果值得期待。

3.球囊扩张成型术：

该方法可一定程度解除静脉窦狭窄，同时球囊压迫局部血栓使之松动，有利于清除窦内血栓。1999年，美国研究者首先报道了1例枕窦血栓形成患者，采用球囊扩张和支架成形术治疗，降低了其升高的颅内压^[95]。国内亦有报道对24例上矢状窦及横窦血栓患者联合采用取栓、球囊扩张和抗凝治疗，使闭塞的静脉窦再通，全部患者的临床症状均得到改善^[96]。但目前仍缺乏关于该治疗方法疗效和安全性的对照研究。因此，对血栓机化、取栓后效果不佳或合并静脉窦狭窄的患者，可以慎重采用。但应注意操作规范，避免出现静脉窦壁穿孔等并发症。

4.静脉窦内支架植入术：

对于伴有一侧或双侧横窦慢性血栓性狭窄者，有病例报告显示血管内支架术可获得良好治疗效果^[20,97]。上矢状窦血栓形成导致狭窄也有支架治疗成功的病例^[98-99]。但这些研究基于回顾性的病例观察，因此血管内支架术的长期有效性和安全性仍有待进一步评估。静脉窦内支架植入后如何长期抗栓治疗的规范方案，尚未明确。国内多数单位沿用脑动脉内支架植入的方案，即阿司匹林和氯吡格雷联合抗血小板治疗3~6个月，之后单用阿司匹林或氯吡格雷维持用药。

推荐意见：（1）CVT血管内治疗的安全性和有效性有待进一步评估（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（2）经足量抗凝治疗无效且无严重颅内出血的重症患者，可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。（3）对已有颅内出血或其他方法治疗无效的急性或亚急性CVT患者，在有神经介入治疗条件的医院，经导管机械取栓或球囊扩张成型术可以作为可供选择的治疗方法（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。（4）对慢性血栓导致的静脉窦狭窄和颅内高压患者，有条件的医院可严格选择病例，考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术，但长期疗效和安全性仍需进一步评估（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。（5）血管内治疗后的抗栓方案，依治疗措施和患者病情行个体化选择（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。

七、CVT继发硬脑膜动静脉瘘

对CVT继发硬脑膜动静脉瘘的处理可按照硬脑膜动静脉瘘的一般原则，但首先应积极治疗CVT，改善脑静脉回流，降低静脉窦内压力，减轻临床症状，可采用包括血管介入栓塞、放射以及手术夹闭等多种方法在内的综合治疗，闭合瘘口。但需注意，由于此时颅内静脉窦已发生闭塞，血液回流多以皮质静脉为主，在治疗时应更加注意脑静脉回流的建立和保护，可以在较长时间内，分步进行不同的手术逐步闭塞瘘口，以减少并发症的发生^[100-102]。

推荐意见：CVT继发硬脑膜动静脉瘘的治疗可参照硬脑膜动静脉瘘的一般原则，但尤应注意脑静脉回流的建立和保护（Ⅱ级推荐，C级证据）。

八、糖皮质激素

目前缺乏在急性CVT患者中使用糖皮质激素的随机对照试验。CVT多伴有血管源性水肿和细胞毒性水肿，虽然理论上糖皮质激素可减轻血管源性水肿，降低颅内高压，但同时糖皮质激素也可能促进血栓形成、抑制血栓溶解以及伴发出血、高血糖、感染等严重并发症而加重病情，甚至可能诱导CVT再发^[103]。一项基于ISCVT（International Study on Cerebral Vein and dural sinus Thrombosis）的数据分析共收入624例CVT患者，其中150例（24%）使用糖皮质激素治疗，研究者分别使用病例⁃对照匹配方法、病例⁃对照非匹配方法、病例⁃对照分层方法，比较糖皮质激素组与对照组6个月后的功能结局，结果发现两组差异并无统计学意义，而无脑实质病变的CVT患者，使用糖皮质激素预后似乎更差^[104]。由于该项研究为非随机、非盲法设计，样本量较少，激素使用的种类、剂量和途径均也不统一，糖皮质激素的使用指征仍有待于进一步研究，但目前不支持其在CVT中普遍使用，除非导致CVT的原发病需要。

推荐意见：除非基础疾病治疗需要，常规使用糖皮质激素治疗CVT并无益处，CT/MRI未发现脑实质病变的CVT患者，更应避免使用糖皮质激素（Ⅱ级推荐，C级证据）。

九、降低颅内高压和视神经保护

由于静脉（窦）闭塞和脑组织肿胀，40%以上的CVT患者可出现孤立性的颅内高压^[5]，多数伴发于CVT的轻度脑水肿无需特殊处理，抗凝治疗对静脉回流的改善可有效降低颅内压，应避免过度限制液体入量，以免血液黏稠度增高。严重颅内压增高可给予头高脚低位、过度换气、甘露醇、速尿等降颅压治疗，但应注意在静脉回流未改善的情况下，大量使用渗透性药物可能加重局部损害。不建议常规使用糖皮质激素，因其可能加重血栓形成的倾向^[104]。进展性视力丧失常提示预后不良，需紧急处理。采取有效措施积极降低颅压，是保护视神经最有效的治疗手段。对于颅压持续升高，视力进行性下降，短期内无法降低颅压的患者，可尽早施行微创视神经鞘减压术^[105]。术前停用肝素12h，术后即可恢复抗凝治疗。严重颅内压增高者内科治疗无效时，可考虑手术治疗。有两项回顾性研究显示了去骨瓣减压术的肯定效果，其中一项对13例严重CVT患者行手术治疗，11例（84.6%）功能恢复良好^[106]；另一项对34 例严重CVT 行手术治疗，26例（76.5%）功能恢复良好^[107]。孤立性颅内高压患者，可考虑静脉使用脱水降颅压药物或口服乙酰唑胺等碳酸酐酶抑制剂。有脑积水并脑室系统扩大者，可行脑脊液分流术。

推荐意见：（1）对CVT引起的颅内高压，可用脱水降颅压治疗；但应防止过度脱水导致血液浓缩等因素加重CVT病情（Ⅱ级推荐，C级证据）。（2）对严重颅内高压或出现早期脑疝者，应该紧急处理，必要时可行去骨瓣手术减压或脑脊液分流治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。（3）对伴进展性视力下降的颅内高压者，可行视神经鞘减压术以挽救视力（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。

十、抗癫痫治疗

不建议CVT患者常规预防性使用抗癫痫药物。CVT伴有痫性发作可加重脑损害，并与死亡相关，一旦发作，启用抗癫痫药是合理的^[108]，急性期过后可逐渐减量，一般不需要长期抗癫痫治疗。但没有痫性发作的CVT患者使用抗癫痫药物并不获益^[109]。

推荐意见：（1）对首次癫痫发作的CVT患者，应尽早使用抗癫痫药物控制发作（Ⅰ级推荐，B级证据）。（2）对无痫性发作患者，不推荐预防性使用抗癫痫药物（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。

预防

一级预防主要针对CVT的病因和危险因素，如有头面颈部或全身性感染，应及早有效控制，禁止挤压面部“危险三角区”感染灶，必要时可行外科手术清除原发部位化脓性病灶。育龄期女性，尤其肥胖者，应尽量避免使用口服避孕药^[110]。但对遗传因素、癌症或结缔组织病所致的血液高凝状态，尚未发生CVT时，是否应采用抗凝治疗措施预防CVT尚缺乏证据。无论感染还是非感染性因素，都应在积极治疗原发疾病的基础上，积极纠正脱水、降低血液黏度和改善局部血液循环。

一般而言，CVT后存在复发风险。口服避孕药者应避免再服用；遗传缺陷引起血液高凝状态者，包括凝血因子Ⅴ Leiden基因突变、蛋白C和蛋白S缺乏并复发性CVT时，长期使用口服华法林抗凝可能有益，但复发与抗凝治疗持续时间是否相关尚不明确；发生过CVT的育龄期女性，应告知其妊娠中存在较高的静脉血栓形成和流产风险，但不能因既往CVT病史而禁止妊娠，全孕期采用低分子肝素抗凝治疗可能获益^[56]。总的来说，CVT二级预防与其他深静脉血栓类似，因此，可参照系统性静脉血栓栓塞的指南^[73]。

推荐意见：（1）积极治疗病因和控制相关危险因素是预防CVT的重要手段（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。（2）对于复发性CVT伴有严重血栓形成倾向的患者，可考虑长期口服抗凝治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（3）有CVT病史的孕期女性，权衡利弊后，可考虑全孕期采用低分子肝素抗凝治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（4）有CVT病史并非妊娠的禁忌证，但应告知其孕期有静脉血栓形成和流产风险（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。

执笔 曾进胜、田成林、范玉华

专家委员会成员名单（按姓名字母顺序排列） 蔡晓杰（北京医院）、陈海波（北京医院）、陈红兵（中山大学附属第一医院）、崔丽英（中国医学科学院北京协和医院）、董强（复旦大学附属华山医院）、段建钢（首都医科大学宣武医院）、范玉华（中山大学附属第一医院）、高山（中国医学科学院北京协和医院）、龚涛（北京医院）、郭毅（深圳市人民医院）、韩钊（温州医科大学附属第二医院）、贺茂林（首都医科大学附属北京世纪坛医院）、胡波（华中科技大学同济医学院附属协和医院）、黄如训（中山大学附属第一医院）、黄一宁（北京大学第一医院）、吉训明（首都医科大学宣武医院）、贾建平（首都医科大学宣武医院）、李继梅（首都医科大学附属北京友谊医院）、李新（天津医科大学第二医院）、李正仪（西安交通大学附属第一医院）、刘鸣（四川大学华西医院）、刘新峰（东部战区总医院）、刘运海（中南大学湘雅医院）、陆正齐（中山大学附属第三医院）、吕传真（复旦大学附属华山医院）、莫大鹏（首都医科大学宣武医院）、彭斌（中国医学科学院北京协和医院）、蒲传强（解放军总医院）、秦超（广西医科大学第一附属医院）、饶明俐（吉林大学附属第一医院）、宋水江（浙江大学医学院附属第二医院）、宿英英（首都医科大学宣武医院）、田成林（解放军总医院）、王博（首都医科大学附属北京天坛医院）、汪谋岳（中华神经科杂志编辑部）、王伟（华中科技大学同济医学院附属同济医院）、王文志（首都医科大学附属北京天坛医院）、王拥军（首都医科大学附属北京天坛医院）、吴钢（福建医科大学附属第一医院）、武剑（北京清华长庚医院）、吴江（吉林大学附属第一医院）、肖波（中南大学湘雅医院）、徐安定（暨南大学附属第一医院）、徐恩（广州医科大学附属第二医院）、许予明（郑州大学第一附属医院）、徐运（南京大学医学院附属鼓楼医院）、焉传祝（山东大学齐鲁医院）、杨弋（吉林大学附属第一医院）、余剑（中山大学附属第一医院）、曾进胜（中山大学附属第一医院）、张黎明（哈尔滨医科大学附属第一医院）、张苏明（华中科技大学同济医学院附属同济医院）、张通（中国康复研究中心）、张微微（解放军总医院第七医学中心）、张祥建（河北医科大学第二医院）、赵钢（空军军医大学西京医院）、赵性泉（首都医科大学附属北京天坛医院）、周华东（陆军军医大学第三附属医院）、周盛年（山东大学齐鲁医院）、朱遂强（华中科技大学同济医学院附属同济医院）、朱文浩（华中科技大学同济医学院附属同济医院）、朱榆红（昆明医科大学第二附属医院）

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突

志谢 中山大学附属第一医院神经科陈歆然、陈艺聪、欧阳馥冰、梁嘉辉、蒋自牧、黎建乐、陈嘉欣和魏佳婷等协助收集相关文献资料

参考文献（略）

文章来自：中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会脑血管病学组.中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019[J].中华神经科杂志,2020,53(9):648-663.DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20200225-00113.