第五部分 CTEPH

CTEPH是以肺动脉血栓机化、肺血管重构致血管狭窄或闭塞，肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病，是急性PTE的一种远期并发症，属于肺动脉高压的第4大类，也是可能治愈的一类肺动脉高压。

一、CTEPH的诊断

CTEPH最常见的症状是活动后呼吸困难，呈进行性加重，运动耐量下降，其他症状包括咯血、晕厥等。随着病情进展，可出现肺动脉高压和右心衰竭征象，如口唇发绀、颈静脉怒张、P2亢进、下肢水肿，甚至出现胸腔和腹腔积液等。

CTEPH的诊断标准为：经过3个月以上规范抗凝治疗后，影像学证实存在慢性血栓，右心导管检查平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg，且除外其他病变，如血管炎、肺动脉肉瘤等。

对于临床疑诊或超声心动图检查提示肺动脉高压的患者，可经过进一步检查可明确CTEPH的诊断，主要包括肺V/Q显像、CTPA、MRPA、右心导管检查和肺动脉造影等。

1．肺V/Q显像：V/Q显像对CTEPH诊断的敏感度>97％，目前被公认为CTEPH的首选筛查方法，如V/Q显像阴性，可基本排除CTEPH^[127-128]。CTEPH患者V/Q显像的典型表现为多个肺段分布的与通气显像不匹配的灌注缺损。其他原因导致的肺动脉阻塞时也可出现灌注缺损，如肺动脉肉瘤、纤维素性纵隔炎等，需要结合临床及其他影像学资料进行鉴别。

2．CTPA：直接征象包括机化的栓子部分或完全阻塞肺动脉分支，表现为肺动脉内偏心性附壁充盈缺损、肺动脉闭塞、血管腔内线状影或网状纤维化等。间接征象包括肺动脉高压、右心增大与肥厚、体循环侧支供血增加、肺通气与灌注不匹配导致的马赛克征象以及肺梗死灶等。CTPA对CTEPH的栓塞病变部位、阻塞程度以及右心结构功能评估等有较高价值，同时对于鉴别肺血管外病变有重要价值，有经验的中心也可通过CTPA评估手术治疗的可行性。由于CTPA对于段以下为主的栓塞性病变敏感性较差，阴性不能完全排除CTEPH诊断^[129]。

3．右心导管和肺动脉造影检查：对于准确评估CTEPH栓塞程度、监测血流动力学指标和治疗方案选择均具有重要意义。通过肺动脉造影检查，可确定慢性血栓栓塞是否存在，明确栓塞部位及栓塞程度。肺动脉造影可以显示血栓机化和再通，包括肺动脉狭窄或分支闭塞、血管壁不规则、管腔内网状充盈缺损、肺动脉近端扩张与造影剂滞留并远端狭窄等。右心导管检查可明确肺循环血流动力学情况，包括测定肺血管压力、心排血量，计算PVR、房室做功等指标。

总体而言，肺V/Q显像通常作为CTEPH诊断的首选筛查手段，肺动脉造影和右心导管检查是CTEPH影像学诊断和手术评估的“金标准”，CTPA对段以下病变敏感性差，但对于判断近端栓塞的病变部位、程度、手术评估以及鉴别诊断均有重要价值。

二、CTEPH的治疗

CTEPH的治疗包括基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗，基础治疗主要包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、间断应用利尿剂和康复治疗等。

抗凝治疗可预防VTE复发及肺动脉原位血栓形成，防止栓塞病变的进一步加重，对于CTEPH患者推荐终生抗凝治疗，抗凝用药通常选择华法林，目前尚缺乏DOACs在CTEPH的研究证据，基于急性PTE的治疗证据，DOACs可考虑应用于CTEPH的长期治疗^[130-131]。

肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)是治疗CTEPH最有效的方法，手术评估需要在有经验的中心进行，部分CTEPH患者可通过手术完全治愈^[132]。手术在深低温停循环技术下进行，手术适应证包括：术前WHO心功能分级Ⅱ～Ⅲ级，外科手术可及的肺动脉主干、叶或段肺动脉的血栓。高龄、PVR高和RVD不是手术禁忌。PEA技术复杂，围手术期需要呼吸与危重症、心血管、麻醉、体外循环、影像等多学科团队密切协作。

靶向药物可以改善CTEPH患者的活动耐力或血流动力学，目前研究证据比较充分的药物主要是可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激活剂，如利奥西胍等^[133]。靶向药物可用于不能行PEA、PEA后持续或再发的CTEPH患者。对于可进行PEA的近端病变患者，应用靶向药物并无获益。

部分无法行PEA的CTEPH患者，可试行球囊肺动脉成形术(BPA)治疗，BPA手术有可能改善患者症状和血流动力学指标，手术的主要并发症为肺血管损伤和再灌注肺水肿^[134]。

【推荐意见】

1．疑诊CTEPH患者：

(1)推荐首选肺V/Q显像作为筛查方法，阴性可基本除外CTEPH【1B】。

(2)V/Q显像阳性，建议进一步行CTPA【1C】、右心导管和肺动脉造影【1B】。

2．确诊CTEPH患者：

(1)若无抗凝禁忌，推荐终生抗凝治疗【1B】。

(2)推荐进行手术评估，如能手术，首选PEA【1C】。

(3)无法行PEA或术后存在残余肺动脉高压，建议应用靶向药物治疗【2B】。

(4)无法行PEA或术后存在残余肺动脉高压，如具备专业技术条件，建议介入治疗【2C】。

【推荐意见说明】

手术是治疗CTEPH最有效的方法，部分CTEPH患者可通过手术完全治愈。手术评估需要在有经验的中心进行，对于一个中心评估认为不适合手术治疗的CTEPH患者，推荐到另一家更有手术经验的中心进行第2次评估。

药物治疗和介入治疗限于不适合行PEA的患者，对于可以行手术治疗的患者，不能因为药物治疗而延误手术治疗时机。