辣椒可以使我们口中产生不适, 但是很少有人知道,它还可以导致头部疼痛。近日的新闻就有这样一个例子:一名国外男子因吃辣椒剧烈头痛,最后不得不去急诊治疗。
事情是这样的:
一名32岁男子参加吃辣椒比赛,他们吃的是世界上最辣的辣椒——卡罗莱纳死神辣椒,男子吃完后开始出现干呕,然后颈部和枕部剧烈头痛,后发展成整个头痛。
在接来的几天里,他至少经历了两次短暂的雷击样头痛,每次持续数秒。经检查,男子血压134/69 mm Hg,无任何神经功能缺损,否认任何局灶性的刺痛感或无力、言语不清、暂时视力丧失。药物筛查和头颈部CT平扫未见明显异常。头CTA未见明确动脉瘤,但是发现左侧颈内动脉床突上段多发管腔变窄,双侧大脑中动脉M1段及双侧大脑后动脉P1段血管痉挛(图左)。
至此男子被诊断为可逆性血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome ,RCVS),诊断依据:(1)雷击样头痛;(2)排除了动脉瘤性蛛网膜下腔出血;(3)CTA显示脑动脉血管痉挛。经过支持治疗后,男子再也没有出现过剧烈头痛,5周后复查颅脑CTA,变窄的血管已经恢复正常(图右)。
之前有研究表明,辣椒的摄入与冠状动脉痉挛和急性心肌梗死有关联,但他是第一个已知的与吃辣椒有关的可逆性脑血管收缩综合征的患者。从以上病例我们可以总结以下几点:
(1)在排除了蛛网膜下腔出血、脑静脉血栓、颈动脉夹层等常见病因后,RCVS可能是雷击样头疼的潜在病因。
(2)患者在食用辣椒后出现雷击样头疼,在诊断过程中RCVS应作为一个鉴别诊断。
(3)RCVS的主要治疗方法是让患者远离诱发物并给予支持治疗。
下面就可逆性脑血管综合征的发病机制、病因、临床表现、影像学表现及诊断与治疗等研究进展作一总结,以期对大家的临床工作有所帮助。
概述
可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)是一组相对少见的临床—影像综合征,主要临床特点为反复急骤发作的雷击样头痛,伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作,脑血管成像显示颅内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄,典型者呈“串珠样”改变,且在1~3个月内自行恢复正常。目前,临床及影像学医师对该病认识不足,容易误诊或漏诊。
病因及发病机制
RCVS的确切发病机制仍不清楚,目前多数学者认为脑血管张力失调引发血管收缩是导致RCVS的关键病理生理学机制。RCVS可为自发性, 25%~60%病例为继发性,主要诱发因素为血管活性药物的使用和产后状况。这些血管活性药物以大麻等毒品、选择性血清素再摄取抑制剂及拟交感药物最为常见,其他诱发因素包括:免疫抑制剂或血液制品、偏头痛、嗜铬细胞瘤、外伤、颈动脉夹层、未破裂的脑动脉瘤、头颈部手术等。
临床表现
头痛是RCVS最主要甚至是唯一的临床表现,典型表现为雷击样头痛,急性起病,常在1min内达到高峰,可持续数分钟甚至数天之久并反复发作,3周后逐渐好转。
RCVS可伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作。
影像学表现
一般影像学表现:12%~81%的RCVS患者头颅CT或MRI平扫异常,主要病变包括:
(1)大脑凸面蛛网膜下腔出血:为非动脉瘤性,病情较轻,双侧或单侧出现,表现为邻近大脑凸面多个脑沟内异常信号,于MRI FLAIR序列呈高信号,T2WI序列呈低信号,仅有约52%的大脑凸面SAH患者CT发现异常。
(2)局灶性脑内出血:脑实质出血范围不一,可为单发或多发,累及脑叶、基底节和丘脑,并伴有大脑凸面SAH和(或)脑梗死。
(3)脑梗死:脑梗死主要出现在双侧大脑半球的分水岭区,常位于后循环和颈动脉供血区之间。(4)可逆性血管源性脑水肿:血管源性脑水肿是RCVS的早期表现,常伴有至少一种类型的卒中,多在发病几天内即可诊断,其分布特点与PRES相同。
脑血管成像表现:
RCVS血管成像的典型表现为颅内大、中型动脉多发节段性狭窄并间以正常或扩张的血管,呈“串珠样“改变。前、后循环均可受累,多为双侧、弥漫性分布,亦可累及基底动脉、颈动脉虹吸部或颈外动脉。DSA仍是诊断RCVS的金标准,可真实评价细小的远端皮层血管。
诊断及鉴别诊断
国际头痛学会关于RCVS的诊断标准:
(1)急性严重头痛(典型者为雷击样头痛),伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作;
(2)单相病程,发病1个月后无新发症状;
(3)排除由动脉瘤破裂引起的SAH;
(4)脑脊液正常或接近正常(蛋白<800mg/L,白细胞<10mm3,糖正常);
(5)脑血管成像(DSA或CTA/MRA)显示多发节段性脑动脉收缩;
(6)发病12周后脑血管成像显示动脉完全或基本正常。RCVS主要应与原发性中枢神经系统血管炎以及可表现为雷击样头痛的SAH、颈动脉夹层等疾病相鉴别。
治疗与预后
目前尚缺乏治疗RCVS的循证医学证据,故多为经验性治疗,大多数患者预后良好,部分患者遗留轻微症状如慢性头痛等,这主要与继发性脑卒中有关。
参考文献
1.Boddhula Satish Kumar,Boddhula Sowmya,Gunasekaran Kulothungan et al. An unusual cause of thunderclap headache after eating the hottest pepper in the world - "The Carolina Reaper".[J] .BMJ Case Rep, 2018, 2018.
2.王金月.可逆性脑血管收缩综合征及其影像学表现[J].实用医学影像杂志,2016,(2):160-163.
3.张琛,王磊.可逆性脑血管收缩综合征的诊治进展[C].//中华医学会第十八次全国神经病学学术会议论文汇编(下).
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